[M30] 결절성 다발동맥염: 원인부터 치료까지 총정리

[M30] 결절성 다발동맥염: 원인부터 치료까지 총정리

중소동맥에 염증이 생기는 희귀 혈관염 질환, 결절성 다발동맥염에 대한 종합 가이드

결절성 다발동맥염이란?

결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 중소동맥에 염증이 발생하는 혈관염의 일종으로, 혈관 벽에 결절(nodule)이 형성되는 것이 특징입니다. 이 질환은 주로 40-60대 성인에서 발생하며, 남성이 여성보다 약 2배 더 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

핵심 정보: 결절성 다발동맥염은 전신성 혈관염으로, 피부, 신장, 위장관, 신경계 등 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 적절한 치료 없이 방치할 경우 생명을 위협할 수 있는 심각한 질환입니다.

원인과 위험 요인

결절성 다발동맥염의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다:

• 자가면역 반응: 면역체계가 자신의 혈관을 공격하는 자가면역 반응이 주요 원인으로 추정
• B형 간염 바이러스(HBV): 약 30%의 환자에서 B형 간염 바이러스 감염과 연관
• 유전적 소인: 특정 유전자 변이가 발병 위험을 높일 수 있음
• 기타 감염: C형 간염, HIV 등 다른 바이러스 감염과의 연관성도 보고됨

주의: B형 간염 바이러스 감염이 있는 경우 결절성 다발동맥염 발병 위험이 크게 증가하므로 정기적인 검진이 필요합니다.

주요 증상

결절성 다발동맥염의 증상은 영향을 받는 장기에 따라 다양하게 나타납니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다:

전신 증상

• 지속되는 발열
• 피로감과 무력감
• 체중 감소
• 근육통과 관절통

장기별 증상

영향 받는 장기	주요 증상
피부	발진, 피부 궤양, 피하 결절, 말초 괴사
신경계	말초 신경염, 감각 이상, 근력 약화
신장	고혈압, 단백뇨, 신부전
위장관	복통, 메스꺼움, 구토, 장 천공
심혈관계	협심증, 심근경색, 울혈성 심부전

진단 방법

결절성 다발동맥염의 진단은 임상 증상, 신체 검사, 다양한 검사 결과를 종합하여 이루어집니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다:

1. 혈액 검사: 염증 지표(CRP, ESR) 상승, B형/C형 간염 검사
2. 소변 검사: 단백뇨, 혈뇨 여부 확인
3. 혈관 조영술: 동맥의 불규칙한 협착과 확장 확인
4. 조직 생검: 영향을 받은 조직(보통 피부 또는 근육)에서 혈관염 확인
5. 영상 검사: CT, MRI, 초음파 등을 통한 장기 평가

진단 기준: 미국 류마티스학회(ACR)의 진단 기준에 따르면, 다음 10개 항목 중 3개 이상 해당될 경우 결절성 다발동맥염으로 진단할 수 있습니다.

• 체중 감소(4kg 이상)
• 망상청반(livedo reticularis)
• 고환 통증 또는 압통
• 근육통/약화 또는 다리 압통
• 단일 또는 다발성 신경병증
• 이완기 혈압 >90mmHg
• 혈청 BUN >40 mg/dL 또는 크레아티닌 >1.5 mg/dL
• B형 간염 바이러스 표지자 양성
• 혈관조영술 이상
• 중소동맥 생검에서 백혈구 침윤

치료 방법

결절성 다발동맥염의 치료 목표는 염증을 억제하고 장기 손상을 예방하는 것입니다. 치료 방법은 질환의 중증도와 관련된 장기에 따라 달라집니다.

약물 치료

• 코르티코스테로이드: 프레드니솔론 등으로 초기 염증 조절
• 면역억제제: 사이클로포스파미드, 아자티오프린 등
• 항바이러스제: B형 간염 관련 결절성 다발동맥염 경우
• 기타: 고혈압 조절을 위한 약물 등

기타 치료

• 혈장교환술: 중증 경우 시행
• 수술: 장기 천공이나 심한 혈관 협착 시
• 지원 치료: 통증 관리, 영양 지원 등

치료 성공의 핵심: 조기 진단과 적극적인 치료가 예후를 크게 개선시킵니다. 적절한 치료를 받은 환자의 5년 생존율은 80% 이상으로 보고되고 있습니다.

예방과 관리

결절성 다발동맥염의 정확한 원인이 밝혀지지 않아 완전한 예방은 어렵지만, 다음과 같은 방법으로 위험을 줄이고 질환을 관리할 수 있습니다:

• B형 간염 예방접종: 주요 위험 요인인 B형 간염 예방
• 정기 검진: 원인 불명의 지속적 발열, 체중 감소 시 조기 진단
• 약물 복용 준수: 처방된 면역억제제 꾸준히 복용
• 합병증 모니터링: 고혈압, 신장 기능 정기 점검
• 건강한 생활습관: 금연, 절주, 균형 잡힌 영양 섭취

주의사항: 결절성 다발동맥염 환자는 감염에 매우 취약하므로, 예방접종(생백신 제외)과 위생 관리에 각별히 주의해야 합니다. 특히 코르티코스테로이드나 면역억제제를 복용 중일 때는 더욱 신경 써야 합니다.

결론

결절성 다발동맥염은 드물지만 심각한 전신성 혈관염 질환으로, 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 원인 불명의 지속적 발열, 체중 감소, 다발성 신경병증 등이 있을 경우 반드시 전문의와 상담해야 합니다. 조기 진단과 적절한 치료가 예후를 크게 개선시키므로, 이상 증상이 나타나면 즉시 병원을 방문하는 것이 중요합니다.

기억할 점: 결절성 다발동맥염은 만성 질환이므로 장기적인 관리가 필요합니다. 정기적인 추적 관찰과 약물 치료 준수가 질병 재발을 방지하고 삶의 질을 유지하는 데 필수적입니다.

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